免疫性血小板減少性紫癜

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紫癜是臨床上比較常見的體征，常因血小板數(shù)量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發(fā)病率較低，但死亡率卻較高。

特發(fā)性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病，近年來的大量研究已證實本病與免疫反應有關，故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少，血小板表面結合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙。

多種因素

本病確切的發(fā)病原因尚未完全闡明，可能是多種因素綜合形成，現(xiàn)分述如下：

1．免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時間顯著縮短，導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2．血管因素。臨床上發(fā)現(xiàn)，有些病人的出血程度與血小板數(shù)量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關系。例如脾切除后，雖然部分病例血小板數(shù)并未上升，但出血現(xiàn)象則可改善；用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，血小板數(shù)量不一定增加，但毛細血管脆性試驗轉(zhuǎn)為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。

3．脾臟因素。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)脾臟可能是產(chǎn)生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時，正常血小板經(jīng)過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬，因此患者周圍血中血小板計數(shù)明顯減少。

4．遺傳因素。據(jù)研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關系。　　

癥狀體征

肝、脾腫大、腹水、黃疸?！　?/p>

治療方案

脾切除能使患者長期緩解，緩解率達85％，是血液系統(tǒng)疾病中最常見的切脾指征。

術前準備：

1.對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。

2.對某些嚴重貧血者，應反復多次輸血后，再行脾切除。

3.對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手術前準備。

麻醉要求：

氣管內(nèi)插管麻醉。

術中注意點：

1.手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。

2.切睥前宜先結扎脾動脈。

3.脾切除后，脾窩應放置引流管。

4.血液病患者須將副脾一并切除。

5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術后發(fā)生胰瘺。

術后處理：

1.按一般腹部手術后處理。

2.引流管一般于術后24～48h拔除。

3.術后每日查白細胞和血小板。術后當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應行抗凝治療。

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