免疫增生性小腸病

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這種疾病，過去稱作α鏈病，被認(rèn)為與腸免疫系統(tǒng)細(xì)胞對慢性抗原刺激的應(yīng)答引起的細(xì)胞增生有關(guān)，而這種慢性抗原刺激可能系細(xì)菌。體征包括整個(gè)小腸粘膜和粘膜下層淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞大量浸潤，伴絨毛變平，浸潤既可以呈良性表現(xiàn)，也可以具有與低度或中度惡性淋巴瘤相一致的特征。由于小腸吸收表面粘膜的破壞，病人表現(xiàn)嚴(yán)重的吸收不良和體重下降。

病變主要侵犯中東、北非和南非的青少年和年輕人，臨床表現(xiàn)包括嚴(yán)重的腹瀉、痙攣性腹痛、厭食和顯著的進(jìn)行性體重下降。一些病人可能有明顯的發(fā)熱。在疾病早期，看不到器官腫大和腹塊，但晚期可出現(xiàn)。

診斷依賴于放射線造影顯示的彌漫性腸壁受累、小腸活組織檢查的特征性組織學(xué)表現(xiàn)以及血清蛋白質(zhì)的典型變化。血清蛋白電泳在α2或β區(qū)呈一寬帶，這種異型蛋白質(zhì)是IgA的Fc部分，血清中不存在輕鏈，因此尿中無本周（Bence Jones）蛋白。

治療是經(jīng)驗(yàn)性的，在疾病的早期階段，長期的抗生素療法（四環(huán)素250mg每日4次或阿莫西林加甲硝唑）可產(chǎn)生6～12個(gè)月的緩解期，一旦發(fā)生惡變，可聯(lián)合試用細(xì)胞毒化學(xué)療法。其結(jié)果差異較大。由于廣泛受累，手術(shù)治療很難。

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