先天性半側肥大
| A+醫(yī)學百科 >> 先天性半側肥大 |
特點為偏側肢體的骨和軟組織肥大，伴有該部位的血管痣、靜脈瘤，故又稱為血管擴張性肢體肥大癥確切含義應為出生后身體一側比另一側肥大，有時是部分如上肢或下肢左右大小不同，有時是整個身體的一側包括顏面、軀干、上下肢、內臟的左右大小都有差別，但是身體每一側組織器官的結構是完全正常的，稱之為先天性半側肥大。
目錄 |
先天性半側肥大的病因
(一)發(fā)病原因
許多原因可引起半側性肥大，如內分泌異常、血管異常、淋巴異常、自主神經功能障礙、胚胎發(fā)育異常，以及遺傳因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。
(二)發(fā)病機制
有的學者認為，半側肥大與胎兒在形成過程中處于一種不平衡狀態(tài)有關;亦有的學者則認為，是受精卵分成兩個大小不同的細胞所致。
先天性半側肥大的癥狀
1.癥狀、體征 患者常表現(xiàn)為整個身體的一側增大畸形，軀干兩側不對稱，上下肢、外生殖器兩側不對稱，同側的內臟器官也會增大，但是身體每一側組織器官結構正常?；贾w周徑比健側粗大，骨骼和骨化中心發(fā)育也快。臨床癥狀是雙下肢不等長，行走跛行，骨盆傾斜和脊柱側凸(圖1)。有近10%～15%的患者智力發(fā)育差，有50%的患者同時伴有并指、多指、多乳頭、先天性心臟病等。
2.分類 以下分類有利于先天性與后天性半側肥大的區(qū)別(表1)。
本病診斷一般不難。
先天性半側肥大的診斷
先天性半側肥大的檢查化驗
四肢X線檢查，可發(fā)現(xiàn)左右肢體、長短、大小不一致。
先天性半側肥大的鑒別診斷
需與下列疾患進行鑒別：
1.繼發(fā)性一側肥大，多因諸如血管、淋巴系統(tǒng)病變所引起。
3.神經系統(tǒng)疾病引起的一側萎縮，易誤認為健側為肥大。
先天性半側肥大的并發(fā)癥
可并發(fā)先天性心臟病?？沙霈F(xiàn)骨盆傾斜和脊柱側凸。
先天性半側肥大的預防和治療方法
(一)治療
如下肢長度差別小，短肢可用加厚鞋底，以達到兩側平衡;下肢兩側長度差別明顯，超過3cm時，可行患側股骨下端或脛骨上端骨骺止長術，也可行健側肢體延長術。對其存在的軟組織畸形可予整形術等。
(二)預后
一般預后良好。
參看
| 關于“先天性半側肥大”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |