先天性上瞼下垂

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先天性上瞼下垂

[概述] 是一種常染色體顯性或隱性遺傳疾病，是上瞼下垂中最常見(jiàn)的類(lèi)型，人群發(fā)病率為0.12%，常由于提上瞼肌發(fā)育不全，或支配它的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)即動(dòng)眼神經(jīng)發(fā)育異常、功能不全所致，少數(shù)由于上瞼提肌外角、內(nèi)角及上橫韌帶太緊，或有過(guò)多纖維粘附于眶隔后壁，限制了上瞼提肌的運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為出生后即可發(fā)現(xiàn)的單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼下垂而不能上提，常伴有患兒習(xí)慣性的皺額、聳肩及仰頭視物，輕者影響外觀，重者導(dǎo)致弱視，影響視功能。

【分度與治療】 正常人在自然睜眼原位注視時(shí)，上瞼緣位于瞳孔上緣與角膜上緣之間中點(diǎn)水平，即上瞼緣覆蓋上方角膜1.5～2.0mm。原位注視時(shí)1)輕度下垂:上瞼緣位于瞳孔上緣，下垂量約為1-2mm。2)中度下垂:上瞼緣遮蓋瞳孔上1/3，下垂量約為3-4mm。3)重度下垂:上瞼緣下落到瞳孔中央水平線(xiàn)，下垂量約為4mm或4mm以上。如為重癥先天性上瞼下垂，為防止弱視發(fā)生，最早于4個(gè)月時(shí)即可手術(shù)治療；如為輕中度下垂，不影響小兒正常視覺(jué)發(fā)育，手術(shù)時(shí)機(jī)可選擇在學(xué)齡前6-7歲。

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