乳房外濕疹樣癌

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乳房外濕疹樣癌(extramammary eczematoid carcinoma,EMPD)是起源于大汗腺導(dǎo)管開口部細(xì)胞,或是自表皮內(nèi)向大汗腺分化的多潛能基質(zhì)細(xì)胞惡性腫瘤。多見50歲以上的中老年人。

目錄

乳房外濕疹樣癌的病因

(一)發(fā)病原因

(二)發(fā)病機(jī)制

1.鏡下特點(diǎn)

(1)瘤細(xì)胞在表皮內(nèi)單個(gè)或集群分布,對(duì)皮損周圍的表皮細(xì)胞,特別是基底細(xì)胞有明顯的壓迫現(xiàn)象,在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。

(2)瘤細(xì)胞大而圓,無細(xì)胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。

(3)表皮真皮界面清楚。瘤細(xì)胞可出現(xiàn)在毛囊上皮和汗腺導(dǎo)管,但一般不侵入真皮。

(4)真皮淺層有慢性炎細(xì)胞浸潤

(5)有時(shí)可見深部的大汗癌或小汗腺癌。

2.化學(xué)染色

(1)PAS染色,部分胞漿呈陽性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

(2)阿新(Alcian)藍(lán)染色(PH2.5)部分細(xì)胞呈陽性,耐透明質(zhì)酸酶。

(3)多巴反應(yīng),瘤細(xì)胞偶見黑色素,但本反應(yīng)呈陰性。

3.免疫組化染色(PAP法) 癌胚抗原染色,瘤細(xì)胞呈陽性,角朊細(xì)胞呈陰性;腺上皮細(xì)胞角蛋白染色,瘤細(xì)胞呈陽性。

4.酶組化染色 酸性磷酸酶、酯酶氨肽酶琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應(yīng),瘤細(xì)胞呈陽性。

5.超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 電鏡下見:

(1)癌細(xì)胞大,胞漿電子密度低,有少量張力原纖維。

(2)無橋粒存在,或在瘤細(xì)胞間、瘤細(xì)胞與角朊細(xì)胞間可能有少量橋粒。

(3)瘤細(xì)胞表面可有大量微絨毛,或有細(xì)胞間小管。

(4)有時(shí)數(shù)個(gè)瘤細(xì)胞可圍繞著一個(gè)小腔排列。

(5)有些瘤細(xì)胞胞漿中Golgi復(fù)合體發(fā)達(dá),有大量擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、分泌顆粒,以及細(xì)胞間小管。

乳房外濕疹樣癌的癥狀

本病好發(fā)于大汗腺分布部位如外生殖器部,少數(shù)見于會(huì)陰和肛周,偶或臍窩、腋下、前臂、頸項(xiàng)、耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。

病損大多為單發(fā),少數(shù)為多發(fā),同時(shí)發(fā)生于兩個(gè)不同部位的甚為少見。病變稍隆起皮面,淺淡褐色至褐色,表面潮紅、糜爛、覆蓋鱗屑和痂皮。界限清楚,有瘙癢、疼痛感覺,少數(shù)有出血。但在肛周和會(huì)陰部可呈狀或乳頭狀瘤樣。女陰部損害有時(shí)頗似增殖性紅斑。損害直徑自0.4~12cm,平均為3cm左右。

本病的診斷一般不難,關(guān)鍵在于提高警惕。

1.臨床特征 50歲以上老年人發(fā)生在外生殖器部或肛周長期不愈的、邊界明顯的濕疹皮膚損害。

2.病理診斷。

乳房外濕疹樣癌的診斷

乳房外濕疹樣癌的檢查化驗(yàn)

組織病理檢查:表皮內(nèi)Paget細(xì)胞呈單個(gè)或集群分布,細(xì)胞大而圓,無細(xì)胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。

乳房外濕疹樣癌的鑒別診斷

1.濕疹 皮損瘙癢重。常兩側(cè)對(duì)稱,只發(fā)生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。

2.Bowen病 空泡細(xì)胞與周圍表皮細(xì)胞間分界截然,有多核表皮細(xì)胞和個(gè)別角化細(xì)胞。瘤細(xì)胞PAS反應(yīng)陽性,但不耐淀粉酶。

3.原位惡性黑素瘤(Paget病樣型) 瘤細(xì)胞可直接與真皮相接,且常侵入真皮,PAS反應(yīng)陽性,多巴反應(yīng)陽性。

乳房外濕疹樣癌的預(yù)防和治療方法

濕疹樣癌一旦確診,應(yīng)盡早治療,以手術(shù)切除為最佳方案,不要有病亂投醫(yī)和相信江湖醫(yī)生的“偏方草藥敷貼,以免加重病情,失去治療機(jī)會(huì)。

乳房外濕疹樣癌的西醫(yī)治療

(一)治療

1.手術(shù)切除 首選治療。手術(shù)切口宜在病損邊緣外l~2cm處。為防止復(fù)發(fā),可在預(yù)先標(biāo)記好皮損方位后,從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片,若某處仍能找到瘤細(xì)胞,將該處切緣再適當(dāng)往外移1~2cm。陰囊皮膚松弛,局限在該處的損害經(jīng)切除后可直接縫合。若損害較大,累及腹股溝和肛周時(shí),則需作植皮術(shù)

目前提倡Mohs外科技術(shù),即在顯微鏡控制下的手術(shù)切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時(shí),又能最大限度地保存正常組織。

2.化療 對(duì)不宜手術(shù)的復(fù)發(fā)性損害可采用2%~5% 氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜?jiǎng)┩饽ㄒ嘤幸欢ǒ熜?,但刺激性大?/p>

3.放療 EMFD對(duì)X線照射不敏感,放射治療效果不肯定,有人認(rèn)為無效,但也有人主張可以試用。繼發(fā)性EMPD則視其原發(fā)病變作相應(yīng)處理。

(二)預(yù)后

繼發(fā)性乳房外濕疹樣癌預(yù)后不良,手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高。

乳房外濕疹樣癌吃什么好?

宜吃食物:

海產(chǎn)品:紫菜、海帶、海蜇、海參、淡菜、牡蠣等。

豆類:綠豆、赤豆、綠豆芽等。

菜:芋艿、荸薺、茭白、冬瓜、口蘑、猴頭菇、香菇、番茄等。

水果:橘子、蘋果山楂、鮮獼猴桃等。

其他:烏龜、甲魚、黑魚、薏米、木耳等食品。

不適宜吃什么?

1.忌煙、酒、咖啡、可可。

2.忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

3.忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

4.忌公雞等發(fā)物。

參看

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