羊膜帶綜合征

==[[羊膜帶綜合征]]-病因==
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚關(guān)于病因假說有如下3種：　　
===[[外因]]論===
[[妊娠]]早期不明原因的[[羊膜]]破裂而絨毛膜完整，[[胎兒]]通過羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中由于絨毛膜滲透性較好，[[羊水]]外滲一過性[[羊水過少]]胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有[[增生]]和[[浸潤]]能力，與胎兒的各種組織接觸后對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的[[畸形]]。

外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期[[晚期]]特別是妊娠晚期的[[胎膜]]破裂，通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行[[羊膜腔穿刺]]，[[穿刺]]后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的[[羊膜腔穿刺術(shù)]]不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征。

近年胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒手術(shù)學(xué)的進(jìn)展，已經(jīng)成功對(duì)羊膜帶綜合征施行宮內(nèi)羊膜帶松解治療術(shù)后受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛，恢復(fù)正常發(fā)育?！　?===內(nèi)因論===
雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)，所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常，即遺傳物質(zhì)缺乏論?！　?===[[血管]]論===
羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的[[內(nèi)臟]]畸形，多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。　　
==羊膜帶綜合征-發(fā)病機(jī)制==
1.絨毛膜組織[[纖維]]帶纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和[[皮膚]]缺損；纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導(dǎo)致[[腹裂]]或[[腦膨出]]等畸形；胎兒[[咀嚼]][[吞咽]]羊膜帶，可以出現(xiàn)非對(duì)稱性[[唇裂]]，[[腭面]]裂或[[消化道]][[閉鎖]]。

2.羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛也應(yīng)該是羊膜帶綜合征產(chǎn)生的機(jī)制之一。更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對(duì)胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用，因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰山庑g(shù)后，受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。

3.[[胚胎]]早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體[[結(jié)締組織]][[發(fā)育異常]]，最后導(dǎo)致各種畸形。

4.鶒在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，血管破裂[[出血]]較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。因此有學(xué)者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉[[細(xì)胞]]和[[上皮細(xì)胞]]受損，胚胎[[外胚層]]破裂，繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形?！　?==羊膜帶綜合征-[[癥狀]]==

===[[臨床表現(xiàn)]]===
[[妊娠期]]間無特殊臨床癥狀和[[體征]]，羊水亦無明顯減少，[[子宮]]增長速度正常?！　?===診斷===
1.臨床特點(diǎn)羊膜帶綜合征具有[[發(fā)病率]]低，散發(fā)性等特點(diǎn)，臨床無特殊性。孕早期無臨床癥狀和體征，孕早期和中期如無明顯的羊水過少，子宮增長的速度無異常。

2.[[影像學(xué)]]檢查包括B超檢查MRI檢查。

3.其他在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上，診斷羊膜帶綜合征必須滿足下列因素：妊娠期無病毒或[[原蟲]][[感染]]史；無宮內(nèi)手術(shù)史；無服藥史；胎兒[[染色體]]正常；無明顯遺傳性胎兒畸形史?！　?===鑒別診斷===
1.羊膜片

由2層羊膜和2層絨毛膜組成邊緣游離基底較厚有時(shí)可見血流較羊膜帶厚。產(chǎn)生原因：①宮內(nèi)器械操作損傷；②[[子宮腔]]粘連絨毛膜沿宮內(nèi)[[瘢痕]]生長。羊膜片不附著于胎體，不導(dǎo)致畸形，妊娠晚期可以消失羊膜片主要與羊膜帶鑒別，其他需要與羊膜帶鑒別的是不完全[[縱隔]]子宮的縱隔和[[雙胎妊娠]]兩羊膜腔間的羊膜膈。

2.[[胚外體腔]]

胚胎在正常發(fā)育過程中羊膜和絨毛膜未完全融合羊膜和絨毛膜下[[積液]]形成胚外體腔。特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體，胎兒胎動(dòng)不受限，不合并胎兒畸形。胚外體腔通常于孕16周消失。

3.短臍[[綜合征]]

又稱下側(cè)腹露臟伴[[下肢]]不全畸形、肢體腹壁復(fù)雜畸形[[胚胎發(fā)育]]4～6周時(shí)由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損引起體內(nèi)出血、[[壞死]][[缺氧]]和腹壁閉合失敗，表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似短臍綜合征有明顯的[[臍帶]]短或無臍帶明顯的[[脊柱側(cè)彎]]腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔，合并[[脊柱]]四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。

4.羊膜外妊娠

原因與羊膜帶綜合征外因論相似，羊膜破裂，胎兒到胚外體腔中[[生長發(fā)育]]羊膜的破裂時(shí)間較晚羊膜與[[絨毛]]之間失去黏性不會(huì)與胎兒粘連所以一般不會(huì)有胎兒畸形?！　?==羊膜帶綜合征-檢查==
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查，包括B型[[超聲]]和[[磁共振]]技術(shù)(MRI)。

1.B超這是診斷羊膜帶綜合征的重要方法，在B超診斷羊膜帶綜合征的過程中須注意以下幾點(diǎn)。

(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形，常合并羊水過少。

(2)仔細(xì)檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。

(3)B超檢查進(jìn)一步明確胎兒畸形的種類。

肢體部位：四肢截肢、[[淋巴水腫]]、并指(趾)異常皮膚隆起，[[畸形足]]。

[[顱骨]]部位：非對(duì)稱性腦膨出、[[無腦畸形]]、顱骨缺如。

顏面部位：[[唇腭裂]]鼻發(fā)育異常，非對(duì)稱性[[小頭畸形]]。

[[胸腔]]：[[肋骨]]裂，[[心臟]]異常。

脊柱：脊柱側(cè)突，[[脊柱裂]]。

腹壁部位：腹裂、[[臍膨出]]和[[膀胱外翻]]。

外陰：[[生殖器]]不清[[肛門閉鎖]]。

B超診斷的畸形的特點(diǎn)是多發(fā)、非對(duì)稱性和復(fù)雜多樣。

2.磁共振技術(shù)MRI技術(shù)目前已經(jīng)成功應(yīng)用于[[產(chǎn)科]]與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高，器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性、器官的影響小。MRI技術(shù)對(duì)子宮、[[胎盤]]、羊水和胎兒的各個(gè)器官以及子宮周圍的非[[生殖系統(tǒng)]]的器官和組織的顯像的清晰度明顯超過B超；MRI掃描不受孕婦[[肥胖]]和增大的妊娠子宮的影響，在上述2種情況下B超探頭遠(yuǎn)端的結(jié)構(gòu)顯示不清楚；MRI技術(shù)不受腸道內(nèi)氣體和[[骨盆]][[骨性部]]分的影響。

國內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少，國外已廣泛應(yīng)用，但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者，必須行MRI檢查。

3.分娩或[[引產(chǎn)]]后引產(chǎn)或[[分娩]]后對(duì)胎盤、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查，胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性內(nèi)鏡檢查，如胎兒死亡可以行[[尸檢]]和[[組織學(xué)]]檢查。

4.染色體檢查胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查?！　?==羊膜帶綜合征-治療==
羊膜帶綜合征確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周畸形的器官、種類和程度畸形對(duì)胎兒生長發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響，胎兒的珍貴程度[[新生兒]]或胎兒醫(yī)學(xué)特別是[[胎兒外科]]學(xué)的水平等多種條件。

1.順其自然，分娩后自行恢復(fù)。主要針對(duì)于較輕的畸形對(duì)胎兒和新生兒的影響不大。

2.妊娠期不予處理，足月分娩后再行處理。

3.引產(chǎn)主要針對(duì)于胎兒已死嚴(yán)重或重要臟器畸形對(duì)胎兒生長發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大，家屬要求終止妊娠新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。

4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒手術(shù)治療學(xué)是近些年發(fā)展起來的一門新興科學(xué)目前已經(jīng)成功對(duì)多種胎兒的畸形或結(jié)構(gòu)異常進(jìn)行宮內(nèi)治療目前正攻克胎兒心臟異常的宮內(nèi)治療對(duì)于羊膜帶綜合征最常見的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)，能取得很好的臨床效果。

推動(dòng)胎兒外科學(xué)迅速開展的主要?jiǎng)恿τ校孩偬夯蔚脑\斷技術(shù)特別是B超和MRI技術(shù)越來越先進(jìn)；②宮內(nèi)手術(shù)圍手術(shù)期的研究進(jìn)展，包括[[麻醉]]、抑制宮縮、維持胎盤功能和手術(shù)技術(shù)本身等；③孕早期胎兒術(shù)后的愈合為無瘢痕愈合；④羊膜帶綜合征胎兒宮內(nèi)術(shù)后部分異常具有可逆性如肢體[[粘連帶]]解除后，狹窄部位恢復(fù)正常生長和發(fā)育。

[[分類:疾病]]